Миелофиброз классифицируется как рак костного мозга, самый редкий среди всех миелопролиферативных заболеваний. Развивается долго и коварно, изначально не давая специфических симптомов. Каковы его симптомы? Как лечится миелофиброз?
Миелофиброз часто называют фиброзом костного мозга. В специализированных научных публикациях это заболевание также упоминается как BCR-ABL1 отрицательный миелопролиферативный рак. Заболеваемость этим заболеванием составляет 0,5-1 человек на 100 000 жителей, что квалифицирует его как редкую единицу. Средний возраст, в котором диагностируется миелофиброз, составляет 65 лет.
Содержание
Что это за заболевание миелофиброз?
Миелофиброз – редкое заболевание костного мозга, которое развивается независимо от пола. Что такое костный мозг и какова его роль? Это не что иное, как кроветворный орган, обнаруженный в организме человека в виде губчатой и сильно снабженной ткани. Различают красный и желтый костный мозг. Первый отвечает за выработку крови и заполняет все кости в неонатальном периоде. Последний имеет несколько иные функции – он отвечает за хранение жировых клеток. Что находится в костном мозге? С клинической точки зрения наиболее важными в костном мозге являются стволовые клетки, которые обладают способностью дифференцироваться в другие типы клеток в зависимости от потребностей организма. Кроме того, в костном мозге много морфотических элементов крови, в том числе не только эритроциты, но и тромбоциты, гранулоциты и моноциты.
Характерным в ходе миелофиброза является патологическое размножение предшественников тромбоцитов, что вследствие этого вызывает отложение коллагеновых отложений, что в свою очередь приводит к постепенному миелофиброзу. Следствием этого явления является недостаточность костного мозга, а процесс кроветворения, или кроветворения, происходит в других местах – чаще всего в селезенке и печени.
Миелофиброз может быть первичным, а потому образуется de novo, или вторичным, а значит, развивается как следствие других заболеваний, в том числе полицитемии вера (это еще одно заболевание костного мозга).
Согласно Международной классификации болезней и проблем со здоровьем (МКБ-10), миелофиброз обозначается символами C94 и D47 (в зависимости от его типа).
Миелофиброз – симптомы
Миелофиброз может развиваться годами, изначально не давая никаких симптомов или проявляя себя весьма неспецифическим образом. К наиболее популярным симптомам заболевания относятся:
- внезапная потеря веса,
- повышенная ночная потливость,
- увеличение селезенки и/или печени,
- чувство распирания и боли в животе,
- усталость и слабость,
- повышение температуры тела.
В случае миелофиброза анемия может быть обнаружена в общем анализе крови. Согласно статистическим данным, около 30% пациентов с фиброзом костного мозга не проявляют никаких симптомов, что делает практически невозможным постановку быстрой диагностики. Пациент чаще всего обращается к врачу из-за проблем с Анемии. И именно в этом направлении изначально проводится лечение.
Как лечить миелофиброз?
Миелофиброз костного мозга можно лечить несколькими способами, что зависит от тяжести заболевания. Может потребоваться выполнить пересадку костного мозга, т.е. дать пациенту гемопоэтические стволовые клетки. Другие стратегии включают использование цитостатиков (гидроксикарбамид и иммуномодулирующий препарат интерферон альфа), а также ингибитора киназы JAK1 и JAK2 руксолитиниба.
Новым лекарством, используемым для лечения миелофиброза, является федратиниб. Применяется в пероральной форме один раз в сутки. Результаты клинических исследований показали, что он не только уменьшает симптомы заболевания, но и объем селезенки. Более того, он переносится лучше, чем популярный руксолитиниб. Прогноз в случае миелофиброза зависит от нескольких факторов, в том числе в первую очередь от стадии заболевания на момент его постановки диагноза. Врачи учитывают прогностическую шкалу IPSS, в которой не менее важными являются m.in: возраст пациента, наличие общих симптомов, а также результаты морфологии, включая количество лейкоцитов, бластов и обнаружение анемии.
Миелофиброз – причины
Каковы причины миелофиброза? До сих пор четко не установлено, что вызывает заболевание. В то же время, однако, подчеркивается важность генетических факторов. Многочисленные научные исследования определили, что генетические мутации JAK2, а также MPL и CALR могут быть причиной фиброза костного мозга. Изменения происходят на уровне стволовых клеток. Это приводит к неконтролируемому росту костного мозга, что приводит к постепенному фиброзу.
Является ли миелофиброз наследственным?
Поскольку подтверждено, что генетические мутации ответственны за формирование миелофиброза, возникает вопрос, наследуется ли он из поколения в поколение. Получается, что заболевание не является наследственным, и мутации чаще всего возникают при индивидуальном развитии.
